Querubismo: com doença que deforma face, jovem não tem vergonha de problema - VivaBem

Quando Marlon André Krenkel nasceu parecia um bebê como qualquer outro, mas os pais notaram que o rosto do menino começou a inchar gradualmente por volta dos 7 anos.

Natural de Ibirama (SC), município com cerca de 19 mil habitantes, o jovem foi diagnosticado com querubismo, uma doença óssea, de caráter hereditário, caracterizada por um aumento bilateral avantajado da mandíbula e da maxila, causando deformação na face.

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Em função disso, ele também tem dificuldade para respirar, mas, na medida do possível, tenta levar uma vida normal, vai à escola, joga futebol e anda de bicicleta como qualquer rapaz de 19 anos.

Os pais Sílvio e Maria Vinci Krenkel afirmam que o jovem nunca sofreu bullying na escola e tem muitos amigos: "Ele é muito querido pelo povo daqui, vai à igreja, já se apresentou na escola, vai ao mercado, se dá bem com tudo mundo, ele não tem vergonha do problema dele", relata o pai.

Doença rara

Ator Robert Z'Dar tem querubismo

Imagem: Divulgação

A doença foi descrita pela primeira vez em 1933 e acomete mais crianças do sexo masculino. Considerada rara, segundo a literatura patológica, há cerca de 200 casos no mundo. A origem do nome vem da palavra querubim, já que as crianças desenvolvem a aparência facial de um 'anjo' (em função das bochechas grandes).

O caso mais famoso dessa patologia foi a do ator norte-americano Robert Z'Dar, que estrelou vários filmes de baixo orçamento nas décadas de 80 e 90, e morreu de parada cardíaca em 2015.

Associada a uma origem familiar, não se sabe ao certo se este é o caso de Krenkel, já que ele foi adotado com poucos dias de vida pelo casal.

Há cerca de um ano, os pais do menino encontraram a mãe biológica que afirmou desconhecer algum caso de querubismo na família dela, entretanto, como o paradeiro do pai não é conhecido, não dá para afirmar se é uma condição isolada ou hereditária.

O acompanhamento médico de Marlon é realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, no interior de São Paulo, a cada 6 meses, com cirurgiões e geneticistas.

O tratamento engloba um medicamento que custa R$ 13.850 por mês, valor que a família não dispõe. "O imatinibe é para tentar voltar ao normal, desinchar [o rosto] e depois poder fazer a cirurgia. Como é muito caro, estamos tentando pelo SUS (Serviço Único de Saúde), mas ainda não conseguimos", diz o pai do rapaz, que trabalha como auxiliar de rouparia em um hospital.

Há dois anos, após uma biópsia, foi identificado que Krenkel possui também a síndrome de Noonan, uma doença genética que provoca deficiência intelectual, anormalidades esqueléticas, dentre outros sintomas, o que também influencia no querubismo. Em virtude disso, o jovem tem dificuldade de aprendizagem e encurtamento ósseo.

Segundo Sílvio, o filho possui um atraso cognitivo devido às duas doenças: "Ele tem 19 anos, mas a mente dele é como a de um adolescente de 14", mas garante que isso não impacta o cotidiano do rapaz.

Sintomas do querubismo

Marlon junto com os pais

Imagem: Arquivo pessoal

Os sintomas surgem ainda na infância e, dependendo da gravidade de cada condição, podem ser sutis ou causar uma deformidade exacerbada na face, podendo ocasionar obstrução respiratória e perda visual. Alguns outros indícios identificados são:

• Desenvolvimento anormal dos dentes permanentes;
• Olhos esbugalhados (devido à retração palpebral) e/ou aspecto de olhos para cima;
• Rosto ovalado;
• Problemas respiratórios;
• Problemas na audição;
• Anomalia no palato;
• Queixo protuberante.

Tratamento e regressão na puberdade

Imagem: Arquivo pessoal

Segundo Vitor Natal, cirurgião bucomaxilofacial do Hospital Bartira, da Rede D'Or São Luiz, o tratamento indicado é o acompanhamento clínico, com exames de imagem para analisar a evolução da doença.

Natal ressalta que, a partir da puberdade, ocorre uma regressão do querubismo —na maioria dos casos—, mesmo que não retroceda 100%, o crescimento ósseo se estabiliza, sendo assim é avaliada a possibilidade de uma intervenção cirúrgica para resgatar a estética do paciente.

Conforme explica Michel Palheta, médico radiologista e professor de radiologia e diagnóstico por imagem na UFC (Universidade Federal do Ceará), a maxila e a mandíbula do paciente têm uma aparência de 'bolha de sabão' nas imagens da tomografia computadorizada.

À medida que a lesão 'envelhece', frequentemente tornam-se mais frágeis e podem reduzir de tamanho por volta dos 15 anos. No caso de Krenkel, não houve essa regressão em virtude da síndrome que ele possui, por isso ele terá que fazer o uso do medicamento por um período de tempo e muito provavelmente será submetido a uma cirurgia depois.

Apesar de não haver cura, o cirurgião salienta que a doença é benigna, contudo, o acompanhamento médico é essencial para observar o desenvolvimento da patologia, que pode prejudicar também a mastigação.

Em alguns casos, o paciente precisa usar vitaminas para evitar o enfraquecimento e recorrer muitas vezes a uma dieta mais pastosa.

Na última sexta-feira (8), a família esteve em Florianópolis para obter o encaminhamento para a medicação que o jovem necessita, essencial para "endurecer" ou retrair os ossos da face, segundo os pais. Se não houver essa regressão, após um ano utilizando o remédio, ele poderá fazer a cirurgia, quando os ossos já estarão enrijecidos.

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